بررسی شیوع جنس، سن، علل لیز حاد، علائم بالینی و آزمایشگاهی و عوارض در کودکان مبتلا به کمبود آنزیم g۶pd در بیمارستان بهرامی، ۱۳۷۲ تا ۱۳۷۴

در بررسی که بر روی بیماران بستری بین سالهای 1372 تا آخر نیمه اول سال 1374 در بیمارستان بهرامی بعمل آمد، از مجموع 9924 بیمار، 135 بیمار (1/36%) با تشخیص لیز حاد و احتمال کمبود آنزیم g6pd بستری شدند. از این تعداد 62 بیمار با اثبات آزمایشگاهی از نظر کمبود فعالیت آنزیم g6pd مورد قبول و بقیه از مطالعه حذف شدند. بیشترین شیوع سنی لیز در گروه سنی 5-0 سال بود. حدود 82% بیماران پسر بودند. شایعترین عامل اکسیدان باقلا بوده است که به صور باقلای پخته، باقلای خام، استنشاق بوی باقلا و مصرف شیر مادری که باقلا مصرف کرده است، مورد استفاده قرار گرفته است. شایعترین فصل لیز حاد، بهار بوده که فصل مصرف زیاد باقلا میباشد. شایعترین شکایت بیماری زردی و تیره شدن رنگ ادرار و شایعترین یافته آنمی بوده است. در اکثر بیماران فقط یکبار نیاز به تزریق خون بوده است. در بیش از نیمی از بیماران، hb زمان مراجعه زیر 7 گرم درصد گزارش شده است. با توجه به اینکه شایعترین علت لیز بیماران کمبود آنزیم g6pd و شایعترین عامل اکسیدان، باقلا بوده است پس کمبود آنزیمی این بیماران، از نوع مدیترانه ای بوده و آگاهی والدین از نظر عدم مصرف باقلا، بخصوص در مناطق شایع کمبود این آنزیم در ایران می تواند از لیز حاد و عوارض آن بطور چشمگیری پیشگیری نماید.